Le 14 septembre 2017, l’Equipe Relais Handicaps Rares a proposé une formation inter-institutionnelle sur le syndrome de Prader Willi, animée par Marie-Odile et François Besnier (Association Prader Willi France) à A l’IME Confluences (Association RES-O, Moissac). L’objectif était d’apporter des connaissances sur le syndrome de Prader-Willi et quelques pistes pour mieux comprendre cette maladie complexe et accompagner au quotidien des personnes touchées par le SPW.
Cette formation d’une demi-journée, outre les riches éléments de contenu, a permis aux participants d’échanger sur leurs expériences, de construire des repères pour comprendre les situations vécues et adapter de manière spécifique les attitudes et l’environnement autour de la personne.
Etaient présents : des professionnels des IME Confluences, Pierre Sarraut, Paul Soulié et Pech Blanc, de la Maison de vie Marie-Louise et de la MAS Capucines, ainsi qu’une personne de la famille d’une jeune concernée.
Si le syndrome Prader Willi part d’une anomalie génétique, les personnes atteintes sont avant tout des individualités riches d’une histoire singulière, avec une hypersensibilité et une anxiété permanente, ayant généralement une conscience aigüe de leur différence… dans un monde qui peine à les comprendre du fait de leurs comportements parfois déroutants.
Le SPW est une maladie génétique rare, affectant plusieurs gènes, avec des combinaisons et expressions variables d’un individu à l’autre. Il n’en reste pas moins qu’un certain nombre de constantes apparaissent :
- Des troubles de la succion et de l’alimentation dès la naissance puis, durant l’enfance, un passage brutal (un « switch ») de l’anorexie à la boulimie
- Un développement psychomoteur retardé qui s’accompagne à l’âge scolaire par des déficits cognitifs et sociaux, des troubles des apprentissages et du comportement
- Une aggravation des troubles du comportement à l’adolescence, avec les premières crises et le deuil de la perspective d’une vie autonome
- Perturbation de fonctions importantes (diabète, obésité, pathologie cardiovasculaire, insuffisance respiratoire, troubles du sommeil, problèmes dermatologiques et articulaires,
- Grattages importants, souvent réactionnels, aggravés par une faible sensibilité à la douleur
Les troubles spécifiques du comportement alimentaire se caractérisent par un seuil de satiété quasi absent, une préoccupation obsédante pour la nourriture, des stratégies très élaborées pour accéder ou stocker la nourriture. En conséquence, il est nécessaire « d’assurer pour rassurer », de calibrer les repas tout en rendant le contrôle léger, de proposer un accompagnement permanent et cadrant, des limites fermes pour permettre des espaces de liberté.
Les personnes ont des difficultés à exprimer clairement leur émotion et à percevoir celle des autres. Elles font pourtant preuve de désinhibition émotionnelle et d’un très fort désir de plaire. Elles présentent des troubles très proches des troubles autistiques, avec des comportements très ritualisés, des rigidités mentales. Elles ont des capacités de concentration limitées et présentent des dysfonctions exécutives.
Leur accompagnement demande un cadre rassurant et contenant, une cohérence entre tous les intervenants, un appui sur la notion de contrat pour intégrer les règles (et éviter toute négociation). Leurs crises comportementales peuvent être dues à une frustration ou une vexation, en réaction à ce qu’ils perçoivent comme une violence verbale ou physique.
D’un point de vue psychiatrique, les personnes atteintes du syndrome de Prader Willi ne présentent pas de maladie mentale répertoriée, malgré des symptômes psychiatriques identifiés. Entre 14 et 21 ans peuvent survenir des épisodes de décompensation aigüe, réactionnels, transitoires.
Concernant l’accompagnement en institution, il est essentiel de comprendre la singularité du vécu, d’agir sur l’environnement et l’organisation quotidienne (un bras de fer est voué à l’échec), de bâtir une confiance réciproque par un dialogue parents – professionnels. Et les transitions doivent être anticipées en préparant tous changements.
